Cacciatori di Arcobaleno

“Cacciatori di arcobaleno. Oltre la tempesta” è una campagna di informazione e sensibilizzazione sulla Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH), promossa da Sobi Italia, azienda biofarmaceutica impegnata nelle malattie rare, A.I.L.E. Onlus (Associazione Italiana Linfoistiocitosi Emofagocitica) e AIRI Onlus (Associazione Italiana per la Ricerca sulle Istiocitosi).

Il progetto ha l’obiettivo di fare conoscere questa malattia rara e creare una rete di supporto, consapevolezza e condivisione intorno alle famiglie che affrontano la tempesta dell’HLH.

L’arcobaleno è il simbolo della lotta alla malattia, del superamento del difficile percorso dalla diagnosi al trattamento, ma rappresenta anche la vicinanza ai piccoli pazienti e alle loro famiglie.

Tutti sono chiamati a partecipare, per diventare “cacciatori di arcobaleno” e sostenere le famiglie colpite da HLH, attraverso la condivisione online di una foto raffigurante un arcobaleno. Un piccolo gesto, ma un messaggio potente di supporto e solidarietà.

La campagna “Cacciatori di arcobaleno. Oltre la tempesta” si avvale della collaborazione scientifica di AIEOP (Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica), per la supervisione dei contenuti di carattere scientifico sull’HLH.

Dopo la pioggia viene il sereno, brilla in cielo l’arcobaleno: è come un ponte imbandierato e il sole vi passa, festeggiato.
È bello guardare a naso in su le sue bandiere rosse e blu.
Però lo si vede – questo è il male – soltanto dopo il temporale.
Non sarebbe più conveniente il temporale non farlo per niente?
Un arcobaleno senza tempesta, questa sì che sarebbe una festa. Sarebbe una festa per tutta la terra fare la pace prima della guerra.
(Gianni Rodari)

Partecipa

Insieme per catturare l’arcobaleno e superare la tempesta dell’HLH!

Diventa anche tu “cacciatore di arcobaleno”: condividi sul tuo profilo Instagram la foto di un arcobaleno con l’hashtag #ilmioarcobaleno e aiutaci a fare salire l’asticella dell’arcobalenometro.

Un piccolo gesto per un grande risultato!

Non sai come fare, o non vedi arcobaleni attorno a te?

Qui ti diamo qualche consiglio pratico per creare a casa il tuo arcobaleno e dare il tuo contributo a sostegno dei piccoli colpiti da HLH e delle loro famiglie.

Guarda il tutorial

L’Arcobalenometro

L’arcobalenometro è il simbolo della solidarietà contro l’HLH.

L’asticella dell’arcobalenometro è azionata da tutte le foto raffiguranti gli arcobaleni condivise su Instagram dai “cacciatori di arcobaleno”. Guarda qui la gallery degli scatti social.

Quando l’arcobalenometro raggiungerà il livello massimo, la campagna “Cacciatori di arcobaleno. Oltre la tempesta”, grazie al contributo di Sobi, metterà a disposizione di A.I.L.E. Onlus e AIRI Onlus un servizio utile per le famiglie colpite dall’HLH da completare con i dettagli del servizio che sarà offerto alle famiglie.

Scopri qui tutti i dettagli dell’iniziativa.

I Tutorial

Vuoi dare il tuo contributo e condividere online la foto con il tuo arcobaleno, ma non sai come fare e non vedi arcobaleni intorno a te?

Ecco alcuni semplici consigli su come fare per creare a casa il tuo arcobaleno.

La Favola

Spunky

Il coniglietto Spunky

Spunky è un simpatico coniglietto bianco, la mascotte della campagna “Cacciatori di arcobaleno. Oltre la tempesta”.

Il coniglietto Spunky ha sul pancino il fiocco azzurro, simbolo in tutto il mondo della lotta alle istiocitosi, il gruppo eterogeneo di disordini di cui fa parte anche la Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH). Spunky ha un potere speciale: il suo arcobaleno.

In ogni storia, l’arcobaleno è lo strumento magico che aiuta Spunky a superare le sfide e risolvere ogni difficoltà.

“Le avventure di Spunky” sono storie illustrate per grandi e piccini, che si ispirano alla magia che ogni arcobaleno porta con sé e vogliono trasmettere un messaggio di forza, positività e superamento delle “tempeste” che la vita ci pone davanti.

Spunky Spunky Spunky Spunky
Spunky Spunky Spunky Spunky

La Tempesta HLH

Cos’è l’HL

La Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) è una malattia rara del sistema immunitario che, nella forma genetica (o HLH primaria, p-HLH), si manifesta solitamente nei primi mesi di vita, nel 70% dei casi entro il primo anno di vita.

La malattia è legata all’attivazione e proliferazione incontrollata dei macrofagi, globuli bianchi che difendono l’organismo da agenti estranei. Questo disordine linfocitario porta ad alterazioni cliniche ed ematologiche e in assenza di trattamento può portare alla morte in pochi mesi.

L’incidenza di questa malattia rara è di 1 caso ogni 50.000 nuovi nati, questo significa che ogni anno in Italia circa 10 bambini sono colpiti da HLH primaria.

La tempesta

A livello cellulare, la proliferazione incontrollata dei macrofagi è responsabile dello scatenarsi di una tempesta citochinica, una reazione immunitaria a catena caratterizzata dalla produzione eccessiva e incontrollata delle citochine, che può essere rapidamente fatale.

Le citochine sono proteine prodotte dall’organismo che hanno la capacità di attivare le cellule del sistema immunitario e segnalare la necessità di intervenire per difendere l’organismo da agenti patogeni.

Normalmente l’organismo è in grado di regolare questo meccanismo cellulare, ma nei pazienti con HLH si innesca una reazione immunitaria incontrollata ed inefficace, in cui si riscontrano livelli citochinici tossici per l’organismo, che possono causare gravi danni ai tessuti e agli organi.

La tempesta citochinica è un meccanismo che si autoalimenta e per questo il suo arresto risulta complesso.

Le forme di HLH

La Linfoistiocitosi Emofagocitica può essere di due tipi:

HLH primaria (p-HLH)
HLH secondaria (s-HLH) o sporadica

La forma ereditaria della malattia si trasmette principalmente con modalità autosomica recessiva. Quando i genitori sono portatori sani della mutazione genetica responsabile della malattia, ciascun figlio ha il 25% di probabilità di essere malato.

La forma secondaria si verifica dopo una forte attivazione immunologica e può essere scatenata da, infezioni virali come Epstein-Barr, cytomegalovirus, herpes virus, o altre malattie sottostanti come malattie reumatologiche o tumore.

Come si manifesta

I sintomi più comuni sono febbre elevata senza una causa apparente e progressivo ingrossamento del fegato e della milza. Inoltre, nel 35-40% dei casi, sono rilevate anomalie neurologiche come irritabilità, convulsioni, sonnolenza e vomito.

A queste manifestazioni si possono aggiungere alterazioni nel numero di cellule del sangue, in particolare riduzione del numero di piastrine, disturbi della coagulazione, aumento dei trigliceridi, eritema cutaneo, disfunzione renale.

La diagnosi

La diagnosi di HLH è clinica e si basa sul riconoscimento di un insieme di sintomi e di alterazioni laboratoristiche (vedi tabella). Quando si sospetta HLH è necessario inviare un campione di sangue a un laboratorio di riferimento per effettuare un rapido test funzionale seguito dall’analisi genetica, per identificare le forme familiari della malattia (p-HLH). Le forme in cui non si identificano cause genetiche sono classificate come secondarie o sporadiche.

Tabella: Criteri diagnostici Histiocyte Society 2004

Criteri clinici

Febbre alta che non risponde alla terapia

Aumento di dimensioni della milza

Criteri di laboratorio

Riduzione del numero di cellule del sangue

Ipertrigliceridemia e/o ipofibrinogenemia

Criteri istopatologici

Emofagocitosi nel midollo osseo o nella milza o nei linfonodi


Altri criteri

Ferritina ≥ 500 microgrammi/L

Aumentati livelli del marker CD25 solubile (> 2400 U/ml)
Bassa o assente attività delle cellule NK (obsoleto)

Il trattamento

Il primo passo è una diagnosi tempestiva, seguita dal rapido inizio della terapia allo scopo di sopprimere l’infiammazione prima che si verifichino danni irreversibili. I trattamenti a oggi disponibili includono chemioterapia, immunoterapia e steroidi.

La Tempesta HLH

Agenzia coordinatore del progetto: Edelman S.r.l. Web Agency: Digital Machine S.r.l.